مرض هيلي-هيلي Haily-Haileydisease
يسمَّى مرض هيلي- هيلي, أحيانًا " الفقّاع المزمن الحميد العائليّ " ؛ وهو مرض وراثى جلدى فقاعى نادر . وأول من وصفه هم الإخوة هيلي في عام 1939 .
يظهر مرض هيلي- هيلي عادةً في العقد الثالث أو الرّابع من العمر , بالرّغم من أنه يمكن أن يحدث في أيّ عمر . يبدأ نمطياً كطفح جلديّ أُكال مؤلم في ثنيات الجلد . تعتبر الآباط , الأرفاغ , الرّقبة, تحت الثدِى و بين الأرداف أكثر المناطق تأثراً . تميل الإصابات إلى الإختفاء و الرجوع لكنها لا تترك أيّ ندوب . بينما تتسع الإصابات يصفو مركزها تاركاً شكل حلقىّ نمطىّ.
إذا ظلت الإصابة لبعض الوقت قد تصبح سميكة ؛ حينئذٍ يميل الجلد إلى التعَطُن تاركاً شقوقاً مؤلمة إلى حدّ ما . الإصابة البكتيريّة الثانوية غير نادرة , ويمكن أن تتسبّب في رائحة كريهة . قد يظهر أيضاً خطوط بيضاء على الأظفار و تنقير في الكفوف .
ما هو السّبب ؟
مرض هيلي- هيلي مرض جلديّ موروث . العيب الوراثيّ المسئول قد عُرِّفَ , لكنّ حتّى الآن ليس هناك اختبار تشخيصيّ متاح لأفراد العائلة . قد حدثت إصابات متفرّقة عَرَضياً بدون تاريخ عائلة مشابه .
مرض هيلي- هيلي مرض جلديّ موروث . العيب الوراثيّ المسئول قد عُرِّفَ , لكنّ حتّى الآن ليس هناك اختبار تشخيصيّ متاح لأفراد العائلة . قد حدثت إصابات متفرّقة عَرَضياً بدون تاريخ عائلة مشابه .
العيب الوراثيّ يؤدى إلى أن الخلايا الجلدية في البشرة ( طبقة العليا من الجلد ) تصير غير ملتصقة بعضها البعض . فالخلايا, فى الطبيعى, تكون معبأة معًا بإحكام بنفس طريقة الطوب و الأسمنت . المرضى بمرض هيلي-هيلي لديهم عيب فى " الأسمنت " فتتداعى الخلايا , مثل السور الطوبى المحطّم .
الحرارة, العَرَق و الاحتكاك كثيراً مايؤدون إلى تفاقم المرض , و لدى معظم المرضى أعراض أسوأ أثناء أشهر الصّيف .
كيف يشخَّص المرض ؟
عادة الحالة تُشَخَّص بمظهرها, لكنّ كثيرًا يختلط بينها وبين مشاكل الجلد الأخرى . القوباء, القُلاع ,السعفة الحلقية وأمراض فقاعية أخرى تبدو مشابهةً .
عادة الحالة تُشَخَّص بمظهرها, لكنّ كثيرًا يختلط بينها وبين مشاكل الجلد الأخرى . القوباء, القُلاع ,السعفة الحلقية وأمراض فقاعية أخرى تبدو مشابهةً .
كيف يُعالَج المرض ؟
للأسف ليس هناك شِفاء من مرض هيلي- هيلي . العلاج يهدِف إلى تقليل الأعراض و منع النوبات المعاودة .
للأسف ليس هناك شِفاء من مرض هيلي- هيلي . العلاج يهدِف إلى تقليل الأعراض و منع النوبات المعاودة .
· تجنّب العوامل المثيرة مثل حرقة الشمس , العرق و الاحتكاك يساعد السيطرة على المرض .
· البس واقيات ماصَّة في الملابس الدّاخليّة
· كورتيكوستيرويد ( الكورتزون ) كريم فعّال في معالجة الإصابات و منع التفاقمات .
· خليط كورتيكوستيرويد مع مضادّ حيويّ كريم مفيد , حيث أن علاج العدوى الثانوية هامّ .
· بنزويل بيروكسايد كريم مضاد للبكتيريا آخر مفيد أيضاً .
· كالسيبوتريول ( ديفونيكس ) كريم قد يفيد في بعض المرضى .
· إذا كانت عدوى فيروس الحلأ البسيط herpes مشكلة متكررة , فقد تفيد مضادات الفيروسات عن طريق الفم مثل أسيكلوفير .
· قد جُرِبَت عدد من الأدوية الأخرى عن طريق الفم فى حالات منفردة بفاعلية جزئية (ريتينويدز, سايكلوسبورين, دابسون, و ميثوتريكسيت) , لكنّ لم تُجرَى دراسات كبيرة عليها بعد .
· الكمادات المبتلّة لتجفيف البقع النّازّة .
· تُكسين البوتيولينوم لتقليل التعرُق .
· العلاج الضّوئيّ ( الضوء فوق البنفسجيّ ) قد يُستخدَم أيضًا .
· قد أفادت دراسة علمية فائدة اللّيزر فى تبخير الجلد المصاب .
· في الحالات الشديدة يمكن أن تُجْرَى جراحة لإزالة الجلد المصاب . وترقيع الجلد ضروريّة عادةً لترميم الجروح .
· البس واقيات ماصَّة في الملابس الدّاخليّة
· كورتيكوستيرويد ( الكورتزون ) كريم فعّال في معالجة الإصابات و منع التفاقمات .
· خليط كورتيكوستيرويد مع مضادّ حيويّ كريم مفيد , حيث أن علاج العدوى الثانوية هامّ .
· بنزويل بيروكسايد كريم مضاد للبكتيريا آخر مفيد أيضاً .
· كالسيبوتريول ( ديفونيكس ) كريم قد يفيد في بعض المرضى .
· إذا كانت عدوى فيروس الحلأ البسيط herpes مشكلة متكررة , فقد تفيد مضادات الفيروسات عن طريق الفم مثل أسيكلوفير .
· قد جُرِبَت عدد من الأدوية الأخرى عن طريق الفم فى حالات منفردة بفاعلية جزئية (ريتينويدز, سايكلوسبورين, دابسون, و ميثوتريكسيت) , لكنّ لم تُجرَى دراسات كبيرة عليها بعد .
· الكمادات المبتلّة لتجفيف البقع النّازّة .
· تُكسين البوتيولينوم لتقليل التعرُق .
· العلاج الضّوئيّ ( الضوء فوق البنفسجيّ ) قد يُستخدَم أيضًا .
· قد أفادت دراسة علمية فائدة اللّيزر فى تبخير الجلد المصاب .
· في الحالات الشديدة يمكن أن تُجْرَى جراحة لإزالة الجلد المصاب . وترقيع الجلد ضروريّة عادةً لترميم الجروح .
هل هناك أيّ مضاعفات ؟
للأغلبيّة العظمى من المرضى يُشكِّل مرض هيلي- هيلي مصدر إزعاج أكثر من إنه مشكلة خطيرة . ويكون غالباً الألم و الرّائحة هى المشاكل الرّئيسيّة . إذا أُصيبت المنطقة المتأثرة بفيروس الحلأ herpes فإن نوبة شديدة مفاجئة يمكن أن تحدث, وتحتاج حينئذٍ للعلاج السّريع.
للأغلبيّة العظمى من المرضى يُشكِّل مرض هيلي- هيلي مصدر إزعاج أكثر من إنه مشكلة خطيرة . ويكون غالباً الألم و الرّائحة هى المشاكل الرّئيسيّة . إذا أُصيبت المنطقة المتأثرة بفيروس الحلأ herpes فإن نوبة شديدة مفاجئة يمكن أن تحدث, وتحتاج حينئذٍ للعلاج السّريع.
هل يتحسَّن المرض ؟
لدى مرضى كثيرين فترات خمود طويلة للمرض , والتحسُّن مع تقدم العمر يحدث فعلاً .
لدى مرضى كثيرين فترات خمود طويلة للمرض , والتحسُّن مع تقدم العمر يحدث فعلاً .
درم نت العربية