الاعتلال عضلي - myopathy

المصدر: الاعتلال عضلي - myopathy
في منتدى : الطب في لغة بسيطة

ما هو اعتلال عضلي هو اي مرض يصيب العضلة و يكون لا علاقة له بأي اضطراب في تعصيب أو الموصل العصبي العضلي. المسببات تختلف بشكل واسع. الأعراض الاكثر شيوعا هي ضعف العضلات، واختلال في الوظيفة في أنشطة الحياة اليومية، ونادرا، آلام في العضلات والايلام . و البول الداكن لونه الذي يوحي بوجود بيلة ميوغلوبينية. من المهم للطبيب في حالات الطوارئ أن يميز الاختلالات العصبية من تلك العضلة. لذلك في حالات ضعف العضلة العميق يتم توفير الرعاية الداعمة مع الانتباه الى احتاياطات مجرى التنفس و الرشف في حين تجرى مشاورات داخل المستشفى وإجراء دراسات تفصيلية لمعرفة الحالة.
اسباب اعتلال عضلي عدد كثير من الادوية قد تسبب اعتلال عضلي مثل: - الستيرويدات - الكولشيسين - البينتا كلورو فينول - الهيروين - الادوية المخفضة للدهون - ادوية الفيروسات الرجعية - الاعتلالات العضلية مجهولة السبب تنجم عن الظواهر المتواسطة بالمناعة بما في ذلك مرض الغرناوية مع اعتلال العضلات ، و التهاب الجلد والعضلات و مرض التهاب العضلات. وترتبط بعض الاعتلالات العضلية مجهولة السبب مع أمراض النسيج الضام، على سبيل المثال، الذئبة الحمراء الجهازية ، والتهاب المفاصل الروماتويدي . - الكحول : وينبغي وضع الاعتلال العضلي الكحولي الحاد في عين الاعتبار في المرضى الذين يظهرون الم في العضلات بعد تناولهم الكحول بكثرة ، و هذا الالم غالبا ما يرتبط مع ضعف الأطراف والبيلة الميوغلوبينية. - الإفراط في تناول عرق السوس، يمكن أن يسبب الشلل - الأسباب المعدية تتضمن ما يلي: 1- مرض دودة الخنزير 2- داء الكيسات المذنبة (تينيا سوليوم Taenia Soluim) 3- داء المقوسات 4- فيروس نقص المناعة البشرية (الإيدز) 5- الفيروس الكوكساكي A و B - الانفلونزا 7- مرض لايم 8- عدوى المكورات العنقودية الذهبية في العضلات (مسبب للعديد من التهاب العضل القيحي) - الغدد الصماء أسباب الغدد الصماء التي تتسبب في الاعتلال العضلي تشمل ما يلي: 1- مرض أديسون 2- مرض كوشينغ 3- قصور الغدة الدرقية 4- فرط نشاط الغدة الدرقية 5- فرط الدريقية - اسباب الشلل الدوري : حالات الشلل الدوري ترتبط بتغير مستوى البوتاسيوم في الدم في معظم الاحيان و هي بشكل عام ناتجة عن اختلالات في القنوات الايونية في الجسم التي تنظم حركة الايونات . و قد يكون مستوى البوتاسيوم مرتفعا او منخفضا حيث ان : 1-الشلل الدوري المرتبط مع فرط البوتاسمية و يكون هذا الاضطراب سببه مشاكل في الطريقة التي يسيطر فيها الجسم على مستوى الصوديوم والبوتاسيوم في الخلايا. و السبب الرئيسي في ذلك هو خلل جيني. 2- الشلل الدوري المرتبط مع نقص البوتاسمية يكون سببها خلل في جينات CNA4A, في هذه الحالة يصنف على انه اولي(أي، عائلي) , أو قد يكون ثانوي اي يحدث بسبب امراض اخرى مثل الإفراط في خسائر الكلى أو الجهاز الهضمي أو اعتلال صماوي. الأشخاص الذين يعانون منه تكون لديهم وظيفة الغدة الدرقية طبيعية و البوتاسيوم في الدم قليل جدا خلال حلقات الضعف. هذه سببه انتقال البوتاسيوم من الدم إلى خلايا العضلات بطريقة غير طبيعية. 3- الشلل الدوري المرتبط مع البوتاسيوم السوي يكون سببه جيني ايضا. 4- الشلل الدوري الدرقي هو حالة نادرة تحدث فقط في الناس الذين لديهم ارتفاع في مستويات هرمون الغدة الدرقية , و الية حدوث الشلل تعزى الى انخفاض مستويات البوتاسيوم . - ضمور العضلات هي اعتلالات عضلية مزمنة، ومترقية، ووراثية التي تظهر من مرحلة الطفولة المبكرة إلى فترة المراهقة.
الفسيولوجيا المرضية ل اعتلال عضلي معظم الاعتلالات العضلية الخلقية أو الاعتلالات العضلية الوراثية هي عبارة عن أمراض مزمنة يكون سيرها بطيء. طبيب حالات الطوارئ نادرا ما يحضر لمريض على وجه التحديد لعلاج اعتلال عضلي خلقي ما لم يحدث تدهور حاد. حيث ان أطباء الطوارئ يحضورن للمرضى الذين يعانون اعتلال عضلي سببه استقلاب اوالغدد الصماء اوالتهابات، او سموم في كثير من الاحيان اكثر من هؤلاء الذين لديهم اعتلال عضلي لأسباب خلقية و ذلك لان الظهور الحاد أو دون الحاد للأعراض هو مرتبط بالاشكال غير الخلقية من اعتلال العضلة. الشلل الدوري هي مجموعة من الأمراض التي تجعل المرضى يظهرون ضعف حاد بسبب تحولات البوتاسيوم، مما يؤدي إلى خلل في العضلات. ان الخلل الجيني في قناة الصوديوم الايونية في أغشية الخلايا العضلية هو المسؤول عن الشلل، والذي قد يستمر من ساعات إلى أيام. الشلل يحدث عندما يحجب الخروج السلبي للبوتاسيوم عند الغشاء الخلوي , و عندما يقلل تركيز البوتاسيوم المرتفع داخل الخلية من الجهد الغشائي عند الراحة.
أعراض وعلامات اعتلال عضلي الأعراض العامة تشمل ما يلي: - ضعف متماثل في العضلات الدانية - توعك - تعب - قد يلاحظ المريض بول داكن اللون - قد تحصل الحمى. - لا يلاحظ من المريض أي شكاوى حسية او تنمل (مذل) في حالات الاعتلال العضلي. - ضمور وضعف المنعكسات و يتم اكتشافها في وقت متأخر جدا من المرض في معظم المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلي. و وجودها في وقت مبكر تدل عادة على وجود اعتلال الأعصاب.
تشخيص اعتلال عضلي الحصول على التاريخ العائلي لتحديد وجود شلل الدوري أو ضمور العضلي. ويجدر الانتباه إلى التاريخ الشخصي من أمراض المناعة الذاتية، اعتلال صماوي، او قصور كلوي، و / أو إدمان الكحول. أي نوبات سابقة من ضعف شديد، وخاصة تلك التي وقعت بعد ممارسة التمارين الرياضية أو التعرض لدرجات الحرارة الباردة، قد يلاحظ عند بعض المرضى الذين يعانون من الشلل العائلي الدوري المرتبط بنقص البوتاسيوم في الدم أن الأعراض تحدث بعد تناول وجبات تحوي كربوهيدرات عالية. تاريخ استعمال الدواء مهم جدا. لانه عدد كثير من الادوية قد تسبب اعتلال عضلي مثل: - الستيرويدات - الكولشيسين - البينتا كلورو فينول - الهيروين - الادوية المخفضة للدهون - ادوية الفيروسات الرجعية قد يدفع التاريخ المهني و تاريخ السفر للمريض الطبيب في النظر في احتمالية ان المسبب للشلل المتعلق بنقص بوتاسيوم الدم الحاد هو تناول كلوريد الباريوم أو كربونات الباريوم . هذه هي أملاح قابلة للامتصاص و قد تلوث ملح الطعام. - الالم الشديد في العضلات والايلام من دون ضعف ينبغي ان يدفع الأطباء للنظر في أسباب أخرى. - حدة ظهور الأعراض يساعد في التشخيص. الضعف الذي يتطور على مدى ساعات يشير إلى وجود المسببات السامة أو أحد حلقات الشلل. الضعف الذي يتطور على مدى أيام يوحي بوجود التهاب الجلد و العضل الحاد أو انحلال الربيدات. تطور الأعراض على مدى أسابيع يوحي بوجود التهاب العضلات، اعتلال عضلي ستيرويدي، أو اعتلال عضلي ناجم عن أسباب الغدد الصماء (مثل فرط نشاط الغدة الدرقية, او قصور الغدة الدرقية). أعراض المريض تساعد في تحديد مجموعات العضلات المرتبطة بالاعتلال. الفحص البدني :- - و يلاحظ ضعف في العضلات، وعادة يكون توزيع الضعف متماثل في مجموعات العضلات الدانية. - الحمى، وخصوصا مع التهاب العضل القيحي أو التهاب العضلات . - ينبغي أن تكون كتلة العضلات طبيعية. الضمور هو علامة متأخرة جدا في الذين يعانون من اضطرابات في العضلات. - ينبغي أن تكون المنعكسات الوترية العميقة طبيعية ، و كذلك الإدراك الحسي . المنعكسات الوترية العميقة قد تكون غائبة او ضئيلة في حالة الشلل المتعلق بنقص بوتاسيوم الدم. - يكشف فحص الجلد عن حطاطات غروتون (Gottron)، والتي هي مناطق متقسرة لونها وردي إلى بنفسجي على المفاصل والمرفقين والركبتين و تحدث في حالة التهاب الجلد والعضلات. الفحوصات المختبرية : يتم اجراء الفحوصات التالية : - فحص كيناز الكرياتينين مع نظائر الانزيم - فحص للكهارل والكالسيوم والمغنيسيوم - فحص لميوجلوبين المصل - فحص لكرياتينين المصل ونتروجين اليوريا في الدم - تحليل البول: البيلة ميوغلوبينية يدل عليها بواسطة نتيجة تحليل البول الإيجابية مع وجود لقليلا من كرات الدم الحمراء تحت التقييم المجهري. - العد الدموي الشامل - سرعة تثفل الكريات الحمر - فحوص لوظيفة الغدة الدرقية - فحص لمختصر ناقلة أمين الأسبارتات AST فحوصات اخرى : - تخطيط القلب الكهربائي. - الاختبار الجيني - اختبار الأجسام المضادة للنواة (ANA) - التصوير بالرنين المغناطيسي - المخطط الكهربي للعضل (EMG) - الخزعة العضلية ذلك و ينبغي تعليق العلاج بالستيرويديات حتى يتم التشخيص النهائي.
علاج اعتلال عضلي قسم العناية الطارئة : - توفير الرعاية الصحية الداعمة :ان قصور الجهاز التنفسي، و اعتلال عضلة القلب المرتبط ، واحصار القلب، و الاستنشاق (Aspiration) قد ينجم عن الاعتلال العضلي الشديد. التعامل في هذه حالة يكون عبارة عن توفير الرعاية الصحية الداعمة. - المرضى الذين يعانون من انحلال الربيدات قد يحتاجون بشدة الى ادخالهم الى المستشفى او العيادة المختصة , والى العناية الحرجة للتعامل مع مضاعفات الكلى المهددة للحياة وفرط البوتاسمية . - مكملات البوتاسيوم : في المرضى الذين يعانون من الشلل الدوري المرتبط بنقص البوتاسمية ، فانه قد يعطى البوتاسيوم البديل للمريض عن طريق الوريد او الفم. ان اعطي بالوريد يجب ان يتم ذلك بحذر , و ذلك اذا ما استخدم في الاساس. - سوف تشفى الهجمات الحادة لوحدها خلال 4-24 ساعة، وفرط البوتاسمية قد يحدث اذا كانت مكملات البوتاسيوم مفرطة. - السبيرونولاكتون والأسيتازولاميد مفيد للوقاية من الهجمات. - في المرضى الذين يعانون من الشلل الدوري المرتبط بفرط البوتاسمية ، فان الهجمات غالبا ما تكون قصيرة بحيث لا تحتاج إلى علاج. - في بعض المرضى يقلل تزويد الجسم بالكربوهيدرات في بداية ظهور الأعراض من الهجمات. - قد يكون الغلوكوز والانسولين مفيد في خفض مستويات البوتاسيوم في المصل.
مضاعفات اعتلال عضلي المضاعفات تشمل: - عدم انتظام ضربات القلب - ارتفاع ضغط الدم - عسر البلع - تمدد المعدة الحاد - فشل تنفسي - الاعتلالات الصماوية - الساد - فقد السمع العصبي الحسي - النوبات وخلل التنسج الدماغي -الوفاة المبكرة