مرض الدماغ الأسفنجي في الإنسان (الأنماط البشرية لمرض جنون البقر)
لقد تم اكتشاف ولحد الآن الأمراض التالية التي يسببها بروتين برايون المتحول في الإنسان , والتي تتميز بطول مدة الحضانة نسبيا ما بين (5-30) سنة وأنها جميعا مميتة وليس لها علاج لحد الآن, ولا يمكن تشخيصها مختبريا قبل ظهور الأعراض لعدم وجود مؤشرات مناعية أو عوامل غير طبيعية في مصل الدم للشخص الحامل للمرض وحتى بعد ظهور الأعراض,والدليل الوحيد على اشتراك هذه الأمراض بالمسبب المذكور أعلاه هو عزل هذا البروتين المخرب خاصة من خلايا الجهاز العصبي المركزي بأخذ عينات من هذا النسيج بعد ظهور أعراض المرض التي هي في معظمها عصبية المنشأ أو بعد موت المريض المصاب وكذلك في دراسة التغيرات النسيجية المرضية لخلايا الدماغ وظهور ظاهرة التجاويف الدماغية فيها (الأسفنجية) (Biopsy and Autopsy Spongiform Changes in) التي تنتقل إلى مرحلة النشوانية (Amyloidosis).
ومن هذه الأمراض ما يلي:
أ. مرض كرتزفلد جاكوب ( Creutzfeldt JacobDisease)
حيث يتجمع هذا النوع من البروتين بصورة غير طبيعية في الخلايا الدماغية ويتلفها مسببا تجاويف أسفنجية فيها (Spongiform Encephalopathy) تظهر على شكل أعراض عصبية كالخرف والحركات اللا إرادية والصرع مؤدية إلى الموت المحقق.
وقد شخص منه لحد الآن في بريطانيا وحدها أكثر من 148 حالة وتكون الإصابة بهذا المرض بعدة طرق, فهو أما وراثي (Familial) أو انتقالي من الماشية إلى الإنسان (Infectious) وذلك بأكل لحوم الماشية المصابة, خاصة أدمغتها ونخاعها الشوكي, أو انتقالي طبي (Iatrogenic) عن طريق زرع الأعضاء المريضة كالكلية وقرنية العين من الأشخاص الحاملين للمرض أو تلوث الأدوات الجراحية, خاصة عمليات الجملة العصبية وعن طريق نقل الدم. ثم هناك حالات فردية (Sporadic) لم يتوصل الطب لحد الان لتفسير كيفية حدوثها ونسبة حدوثها بمعدل حالة واحدة لكل مليون شخص من الكان في بريطانيا.
ب. متلازمة جيرمان-ستراوسلر-شنكر(German-Straussler-SchinkerSyndrome)
وذلك نسبة للاطباء الذين اكتشفو هذا المرض والذي يشبه في أعراضه مرض كرتزفيلد جاكوب أعلاه ولكنه يحدث في الفئات العمرية الشبابية بصورة أكثر.
ج. مرض الأرق الوراثي القاتل (Fatal FamilialInsomnia)
د. مرض كورو (Kuru):والذي اكتشف في أواسط القرن المنصرم في غينيا الجديدة في أفريقيا الاستوائية وبشكل وبائي في القبائل التي لديها طقوس وعادات بأكل لحوم البشر بعد موتهم(Mortuary Cannibalism) خاصة من قبل أقربائهم, فيصابون بأعراض تشبه كثيرا مرض كرتزفيلد جاكوب وقد تم عزل هذا النوع من البروتين في أنسجتهم وقد تلاشى هذا المرض في الوقت الحاضر لتوقف ممارسة هذه الطقوس في قبائل الفوريا (Forea), والكورو بلغتهم تعني الرجفة.
ه. أمراض جنون البقر المختلفة بين الأفراد حسب التركيبة الجينية:
ذكر ماغي فوكس في تقريره عن مجلة (العلم – Science) في العدد الصادر في أكتوبر 2004, (أن الأنماط البشرية لمرض اعتلال الدماغ الأسفنجي (جنون البقر) قد تبدو مختلفة من شخص إلى آخر اعتمادا على تركيبته الجينية ليزيد بذلك احتمال انتشار المرض دون اكتشافه.
وتظهر تجارب أجريت على الفئران أن الحيوانات التي لديها نسخ من الموروثة البشرية أصيبت بالمرض في شكل مختلف حين تم تعريضها لبروتين برايون المتحول الذي يسبب المرض.
وقال الباحثون أن هذا يساهم في توضيح سبب إبداء بعض الناس مقاومة للمرض المميت الذي يدمر الدماغ والذي لا شفاء منه, لكنه يثير في الوقت نفسه احتمال أن تكون بعض الحالات قد شخصت خطأ.
ويضيف العلماء أن الأعراض قد تختلف وأن عينات من أنسجة دماغ الضحايا قد تبدو مختلفة تحت المجهر). وأجرى خبير جنون البقر جون كولينغ وزملاءه في وحدة برايون في مجلس البحث الطبي وجامعة لندن فحوصات على فئران معدلة وراثيا لتحمل المورثة البشرية المرتبطة بالإصابة بمرض جنون البقر وخلص الفريق إلى أن الفئران ذات النمط الجيني البشري المعروفة باسم (في.في) أصيبت بالمرض عندما أعطيت بروتين برايون الخاص بجنون البقر ولكن المرض الذي اصيبت به يختلف كثيرا عن جنون البقر أو نظيره البشري, ولكنهم قالوا أن مسؤلي الصحة الذين يراقبون مرض جنون البشر ونظيره البشري يجب ان يكونوا على حذر من احتمال وجود سلالة غير معروفة من هذا المرض, مما يؤكد احتمال انتشار هذا المرض خفية بين الأفراد.
وهناك احتمال ان يكون مرض الصفيحة المتصلبة المنتشر (Multiple Sclerosis) هو أحد هذه الأنماط البشرية المختلفة لمرض برايون بروتين خاصة بعد اكتشاف التشابه المرضي في الجهاز العصبي بينه وبين مرض قعاص الغنم.
العالم أون لاين
لقد تم اكتشاف ولحد الآن الأمراض التالية التي يسببها بروتين برايون المتحول في الإنسان , والتي تتميز بطول مدة الحضانة نسبيا ما بين (5-30) سنة وأنها جميعا مميتة وليس لها علاج لحد الآن, ولا يمكن تشخيصها مختبريا قبل ظهور الأعراض لعدم وجود مؤشرات مناعية أو عوامل غير طبيعية في مصل الدم للشخص الحامل للمرض وحتى بعد ظهور الأعراض,والدليل الوحيد على اشتراك هذه الأمراض بالمسبب المذكور أعلاه هو عزل هذا البروتين المخرب خاصة من خلايا الجهاز العصبي المركزي بأخذ عينات من هذا النسيج بعد ظهور أعراض المرض التي هي في معظمها عصبية المنشأ أو بعد موت المريض المصاب وكذلك في دراسة التغيرات النسيجية المرضية لخلايا الدماغ وظهور ظاهرة التجاويف الدماغية فيها (الأسفنجية) (Biopsy and Autopsy Spongiform Changes in) التي تنتقل إلى مرحلة النشوانية (Amyloidosis).
ومن هذه الأمراض ما يلي:
أ. مرض كرتزفلد جاكوب ( Creutzfeldt JacobDisease)
حيث يتجمع هذا النوع من البروتين بصورة غير طبيعية في الخلايا الدماغية ويتلفها مسببا تجاويف أسفنجية فيها (Spongiform Encephalopathy) تظهر على شكل أعراض عصبية كالخرف والحركات اللا إرادية والصرع مؤدية إلى الموت المحقق.
وقد شخص منه لحد الآن في بريطانيا وحدها أكثر من 148 حالة وتكون الإصابة بهذا المرض بعدة طرق, فهو أما وراثي (Familial) أو انتقالي من الماشية إلى الإنسان (Infectious) وذلك بأكل لحوم الماشية المصابة, خاصة أدمغتها ونخاعها الشوكي, أو انتقالي طبي (Iatrogenic) عن طريق زرع الأعضاء المريضة كالكلية وقرنية العين من الأشخاص الحاملين للمرض أو تلوث الأدوات الجراحية, خاصة عمليات الجملة العصبية وعن طريق نقل الدم. ثم هناك حالات فردية (Sporadic) لم يتوصل الطب لحد الان لتفسير كيفية حدوثها ونسبة حدوثها بمعدل حالة واحدة لكل مليون شخص من الكان في بريطانيا.
ب. متلازمة جيرمان-ستراوسلر-شنكر(German-Straussler-SchinkerSyndrome)
وذلك نسبة للاطباء الذين اكتشفو هذا المرض والذي يشبه في أعراضه مرض كرتزفيلد جاكوب أعلاه ولكنه يحدث في الفئات العمرية الشبابية بصورة أكثر.
ج. مرض الأرق الوراثي القاتل (Fatal FamilialInsomnia)
د. مرض كورو (Kuru):والذي اكتشف في أواسط القرن المنصرم في غينيا الجديدة في أفريقيا الاستوائية وبشكل وبائي في القبائل التي لديها طقوس وعادات بأكل لحوم البشر بعد موتهم(Mortuary Cannibalism) خاصة من قبل أقربائهم, فيصابون بأعراض تشبه كثيرا مرض كرتزفيلد جاكوب وقد تم عزل هذا النوع من البروتين في أنسجتهم وقد تلاشى هذا المرض في الوقت الحاضر لتوقف ممارسة هذه الطقوس في قبائل الفوريا (Forea), والكورو بلغتهم تعني الرجفة.
ه. أمراض جنون البقر المختلفة بين الأفراد حسب التركيبة الجينية:
ذكر ماغي فوكس في تقريره عن مجلة (العلم – Science) في العدد الصادر في أكتوبر 2004, (أن الأنماط البشرية لمرض اعتلال الدماغ الأسفنجي (جنون البقر) قد تبدو مختلفة من شخص إلى آخر اعتمادا على تركيبته الجينية ليزيد بذلك احتمال انتشار المرض دون اكتشافه.
وتظهر تجارب أجريت على الفئران أن الحيوانات التي لديها نسخ من الموروثة البشرية أصيبت بالمرض في شكل مختلف حين تم تعريضها لبروتين برايون المتحول الذي يسبب المرض.
وقال الباحثون أن هذا يساهم في توضيح سبب إبداء بعض الناس مقاومة للمرض المميت الذي يدمر الدماغ والذي لا شفاء منه, لكنه يثير في الوقت نفسه احتمال أن تكون بعض الحالات قد شخصت خطأ.
ويضيف العلماء أن الأعراض قد تختلف وأن عينات من أنسجة دماغ الضحايا قد تبدو مختلفة تحت المجهر). وأجرى خبير جنون البقر جون كولينغ وزملاءه في وحدة برايون في مجلس البحث الطبي وجامعة لندن فحوصات على فئران معدلة وراثيا لتحمل المورثة البشرية المرتبطة بالإصابة بمرض جنون البقر وخلص الفريق إلى أن الفئران ذات النمط الجيني البشري المعروفة باسم (في.في) أصيبت بالمرض عندما أعطيت بروتين برايون الخاص بجنون البقر ولكن المرض الذي اصيبت به يختلف كثيرا عن جنون البقر أو نظيره البشري, ولكنهم قالوا أن مسؤلي الصحة الذين يراقبون مرض جنون البشر ونظيره البشري يجب ان يكونوا على حذر من احتمال وجود سلالة غير معروفة من هذا المرض, مما يؤكد احتمال انتشار هذا المرض خفية بين الأفراد.
وهناك احتمال ان يكون مرض الصفيحة المتصلبة المنتشر (Multiple Sclerosis) هو أحد هذه الأنماط البشرية المختلفة لمرض برايون بروتين خاصة بعد اكتشاف التشابه المرضي في الجهاز العصبي بينه وبين مرض قعاص الغنم.
العالم أون لاين