لماذا سمي بمتلازمه بهجت
مرض بهجت سمي كذلك تخليدا للدكتور ( بهجت الهلوسي ) الطبيب التركي الأصل في جامعة طب استانبول ، الذي وصفه واكتشفه عام 1937 ، علما أن الإلمام بأغراضه كانت معروفة من أيام أبقراط ( أبو الطب ) . ينتشر هذا المرض بكثرة في دول ( الدرب الحريري ) ( SILK ROUTE ) الذي يمتد من الشرق الأوسط إلى الصين ، ويشمل دول الشرق الأوسط والأقصى معا ، وفي هذه الدول يصيب هذا المرض الرجال أكثر من النساء ، وأما في دول العالم الأخرى فيوجد هذا المرض بنسبة أقل ويصيب النساء أكثر من الرجال
تبدأ أعراض هذا المرض بالظهور في العشرينات والثلاثينات من عمر المريض، ولكنه قد يصيب كل الأعمار، يمر المرض بحالتين متعاقبتين على الدوام، الأولى الحالة الحادة والتي تظهر فيها الأعراض، والثانية الحالة الكامنة والتي تختفي فيها الأعراض، وتتعاقب هاتان الحالتان باستمرار، وتبعا لذلك فقد نجد مريض يعاني من الأعراض بصفة دائمة أو دورية، وكذلك ربما تكون الأعراض قوية ومؤلمة وربما تكون خفيفة، يصيب هذا المرض الأوعية الدموية من شرايين وأوردة، وكذلك قد يصيب شبكية العين، المخ، المفاصل، والأمعاء. أما تشخيص المرض، فالعلامة الرئيسية للمرض هي التقرحات المتكررة في الفم، وغالبا ما تكون مؤلمة ومزعجة للمريض وغير فيروسية الأصل، وهذه عادة ما تحدث عند كل المرضى بهذا المرض، وإضافة لذلك تظهر بعض أو كل العلامات الثلاث التالية، فظهور علامتين من الثلاث إضافة إلى تقرحات الفم يؤكد التشخيص لهذا المرض، وقد تظهر أيضا علامات أخرى تساعد على تأكيد التشخيص في بعض المرضى، ولكن ليس شرطا ظهور كل هذه الأعراض:
* تقرحات في الأعضاء التناسلية مشابهة لتلك التي ظهرت في الفم.
* التهابات في بعض أو كل أجزاء العين.
* التهابات وطفح جلدي.
* التهابات في الأوردة تحت الجلد.
* تكون خثرات وتجلط للدم في الأوردة تحت الجلد.
* انسداد في الأوعية الدموية.
* صعوبة في الحركة، الكلام، وضعف الذاكرة (علامات تأثر الجهاز العصبي المركزي).
* صداع عنيف وتصلب الرقبة.
* آلام شديدة في المفاصل قد تؤدي إلى عدم القدرة على الحركة.
* مغص، إسهال، براز مصحوب بدم، تقرحات في جميع أجزاء الجهاز الهضمي.
* مشاكل في عمل الكلى.
* التهابات في الرئتين والحويصلات الهوائية.
* تعب عام في جميع أنحاء الجسم وهزال.
* عدم انتظام في عمل القلب مثل تسارع أو تباطؤ دقات القلب.
الألية الامراضية
حتى الآن لا يعرف بالتحديد ما هو السبب الرئيسي لهذا المرض، ويعتقد البعض أن عناصر البيئة الخارجية، أو فيروس مجهول الهوية، أو ربما بكتيريا، قد تؤدي إلى ظهور الأعراض عند الأشخاص الذين يحملون الصفات الوراثية HLA:B5,B1
تحدث مجموعة من التبدلات أهمها :
1-الاصابة الوعائية.
2-فرط نشاط العدلات.
3اضطرابات المناعة.
ويتم الكشف عن هذه التبدلات من خلال اختبار البثرة:
وهو عبارة عن حقن مصل ملحي بين الادمة والبشرة (مثل تفاعل السلين) وننتظر مدة 42-48 ساعة..
الاختبار ايجابي: عند ظهور بثرة أو فقاعة وبفحصها نجد انها تحتوي على كريات بيض مفعلة نتيجة وجود السيتوكينات اي هناك فرط نشاط بالعدلات والتهاب الاوعية...
حساسية هذا الاختبار لا تتجاوز 20% اي حساسية قليلة..
فايجابية الاختبار تدل على الاصابة بداء بهجت اما سلبية الاختبار فلا تنفي داء بهجت
العلاج
حتى هذه اللحظة لا يوجد شفاء كامل من هذا المرض، والأدوية المستعملة هي من أجل السيطرة على الأعراض، وعدم تفاقم المرض ومن أجل منع تطور هذه الأعراض والوقاية من مضاعفات المرض الخطيرة مثل، العمى، وعدم القدرة على الحركة، ومن المفيد هنا أن نذكر أن الأدوية إضافة إلى الراحة، والقيام ببعض التمارين الرياضية، تعمل جميعها مع بعضها البعض للوصول إلى الهدف السابق.
الأدوية الموضعية
الدهانات والكريمات: تدهن هذه الأدوية مباشرة على التقرحات لتخفيف الألم، وغالبا ما تحتوي هذه الكريمات على الكورتيزون الذي يخفف الالتهابات، وكذلك على مخدر موضعي لتخفيف الألم.
الأدوية عن طريق الفم
تعمل هذه الأدوية على تخفيف الالتهابات وعلى تثبيط التفاعلات المناعية الذاتية وتخفيف الأعراض، ومن هذه الأدوية ما يلي: مشتقات الكورتيزون يجب اتباع تعليمات الطبيب أو الصيدلي بشأن هذه الأدوية، ويجب أن ينتبه المريض إلى عدم وقف أخذ هذا الدواء فجأة لما لذلك من مخاطر كبيرة على الجسم، وكذلك على المريض مراجعة الطبيب إذا ما حصل أي مضاعفات لهذه الأدوية.
مثبطات المناعة الذاتية
وغالبا ما يلجأ لها الأطباء إذا ما تأثرت العين أو الجهاز العصبي المركزي عند المريض من مضاعفات المرض، ومن هذه الأدوية التالي: ('AZATHIOPRINE)،(CHLORAMBUCIL)،(CYCLOSPORINE)،(COLCHICINE)'.
مايكو فلنات : مثبط مناعي جديد أصبح يستخدم في السنوات الأخيرة وهو نوعي أكثر وتأثيراته الجانية أقل من الآزاثيوبرين
الكولشسين :مفيد جدا بلاصابات الجلدية(بثرات وقلاع) وهو غير مفيد في الاصابة العينية وفي حال عدم الاستفادة نعطي :
التاليدوميد: مفيد في الاصابات الجلدية المخاطية فهو معدل مناعي للقرحات المعندة على الكولشسين.
سيكلوفسفاميد: تستعمل للاصابات العينية أو الوعائية وتعطي حسب شدة الافة.
مضادات التخثر:
تستعمل عند وجود الخثرات.
الستيروئيدات :
في الهجمات الحادة لكنها لاتمنع النكس لذا يتناول المريض مثبطات المناعة بفترات الهوادة وإلا سيحدث فقد رؤية أو موت.
إنتشار المرض
ينتشر هذا المرض بكثرة في دول (طريق الحرير) الذي يمتد من الشرق الأوسط إلى الصين، ويشمل دول الشرق الأوسط والأقصى معا ، وفي هذه الدول يصيب هذا المرض الرجال أكثر من النساء، وأما في دول العالم الأخرى فيوجد هذا المرض بنسبة أقل ويصيب النساء أكثر من الرجال. ويعتبر مرض بهجت من الأمراض المناعية المزمنة والتي ترافق المريض مدى الحياة.
عده مواقع علميه طبيه اجنبيه وعربيه
تبدأ أعراض هذا المرض بالظهور في العشرينات والثلاثينات من عمر المريض، ولكنه قد يصيب كل الأعمار، يمر المرض بحالتين متعاقبتين على الدوام، الأولى الحالة الحادة والتي تظهر فيها الأعراض، والثانية الحالة الكامنة والتي تختفي فيها الأعراض، وتتعاقب هاتان الحالتان باستمرار، وتبعا لذلك فقد نجد مريض يعاني من الأعراض بصفة دائمة أو دورية، وكذلك ربما تكون الأعراض قوية ومؤلمة وربما تكون خفيفة، يصيب هذا المرض الأوعية الدموية من شرايين وأوردة، وكذلك قد يصيب شبكية العين، المخ، المفاصل، والأمعاء. أما تشخيص المرض، فالعلامة الرئيسية للمرض هي التقرحات المتكررة في الفم، وغالبا ما تكون مؤلمة ومزعجة للمريض وغير فيروسية الأصل، وهذه عادة ما تحدث عند كل المرضى بهذا المرض، وإضافة لذلك تظهر بعض أو كل العلامات الثلاث التالية، فظهور علامتين من الثلاث إضافة إلى تقرحات الفم يؤكد التشخيص لهذا المرض، وقد تظهر أيضا علامات أخرى تساعد على تأكيد التشخيص في بعض المرضى، ولكن ليس شرطا ظهور كل هذه الأعراض:
* تقرحات في الأعضاء التناسلية مشابهة لتلك التي ظهرت في الفم.
* التهابات في بعض أو كل أجزاء العين.
* التهابات وطفح جلدي.
* التهابات في الأوردة تحت الجلد.
* تكون خثرات وتجلط للدم في الأوردة تحت الجلد.
* انسداد في الأوعية الدموية.
* صعوبة في الحركة، الكلام، وضعف الذاكرة (علامات تأثر الجهاز العصبي المركزي).
* صداع عنيف وتصلب الرقبة.
* آلام شديدة في المفاصل قد تؤدي إلى عدم القدرة على الحركة.
* مغص، إسهال، براز مصحوب بدم، تقرحات في جميع أجزاء الجهاز الهضمي.
* مشاكل في عمل الكلى.
* التهابات في الرئتين والحويصلات الهوائية.
* تعب عام في جميع أنحاء الجسم وهزال.
* عدم انتظام في عمل القلب مثل تسارع أو تباطؤ دقات القلب.
الألية الامراضية
حتى الآن لا يعرف بالتحديد ما هو السبب الرئيسي لهذا المرض، ويعتقد البعض أن عناصر البيئة الخارجية، أو فيروس مجهول الهوية، أو ربما بكتيريا، قد تؤدي إلى ظهور الأعراض عند الأشخاص الذين يحملون الصفات الوراثية HLA:B5,B1
تحدث مجموعة من التبدلات أهمها :
1-الاصابة الوعائية.
2-فرط نشاط العدلات.
3اضطرابات المناعة.
ويتم الكشف عن هذه التبدلات من خلال اختبار البثرة:
وهو عبارة عن حقن مصل ملحي بين الادمة والبشرة (مثل تفاعل السلين) وننتظر مدة 42-48 ساعة..
الاختبار ايجابي: عند ظهور بثرة أو فقاعة وبفحصها نجد انها تحتوي على كريات بيض مفعلة نتيجة وجود السيتوكينات اي هناك فرط نشاط بالعدلات والتهاب الاوعية...
حساسية هذا الاختبار لا تتجاوز 20% اي حساسية قليلة..
فايجابية الاختبار تدل على الاصابة بداء بهجت اما سلبية الاختبار فلا تنفي داء بهجت
العلاج
حتى هذه اللحظة لا يوجد شفاء كامل من هذا المرض، والأدوية المستعملة هي من أجل السيطرة على الأعراض، وعدم تفاقم المرض ومن أجل منع تطور هذه الأعراض والوقاية من مضاعفات المرض الخطيرة مثل، العمى، وعدم القدرة على الحركة، ومن المفيد هنا أن نذكر أن الأدوية إضافة إلى الراحة، والقيام ببعض التمارين الرياضية، تعمل جميعها مع بعضها البعض للوصول إلى الهدف السابق.
الأدوية الموضعية
الدهانات والكريمات: تدهن هذه الأدوية مباشرة على التقرحات لتخفيف الألم، وغالبا ما تحتوي هذه الكريمات على الكورتيزون الذي يخفف الالتهابات، وكذلك على مخدر موضعي لتخفيف الألم.
الأدوية عن طريق الفم
تعمل هذه الأدوية على تخفيف الالتهابات وعلى تثبيط التفاعلات المناعية الذاتية وتخفيف الأعراض، ومن هذه الأدوية ما يلي: مشتقات الكورتيزون يجب اتباع تعليمات الطبيب أو الصيدلي بشأن هذه الأدوية، ويجب أن ينتبه المريض إلى عدم وقف أخذ هذا الدواء فجأة لما لذلك من مخاطر كبيرة على الجسم، وكذلك على المريض مراجعة الطبيب إذا ما حصل أي مضاعفات لهذه الأدوية.
مثبطات المناعة الذاتية
وغالبا ما يلجأ لها الأطباء إذا ما تأثرت العين أو الجهاز العصبي المركزي عند المريض من مضاعفات المرض، ومن هذه الأدوية التالي: ('AZATHIOPRINE)،(CHLORAMBUCIL)،(CYCLOSPORINE)،(COLCHICINE)'.
مايكو فلنات : مثبط مناعي جديد أصبح يستخدم في السنوات الأخيرة وهو نوعي أكثر وتأثيراته الجانية أقل من الآزاثيوبرين
الكولشسين :مفيد جدا بلاصابات الجلدية(بثرات وقلاع) وهو غير مفيد في الاصابة العينية وفي حال عدم الاستفادة نعطي :
التاليدوميد: مفيد في الاصابات الجلدية المخاطية فهو معدل مناعي للقرحات المعندة على الكولشسين.
سيكلوفسفاميد: تستعمل للاصابات العينية أو الوعائية وتعطي حسب شدة الافة.
مضادات التخثر:
تستعمل عند وجود الخثرات.
الستيروئيدات :
في الهجمات الحادة لكنها لاتمنع النكس لذا يتناول المريض مثبطات المناعة بفترات الهوادة وإلا سيحدث فقد رؤية أو موت.
إنتشار المرض
ينتشر هذا المرض بكثرة في دول (طريق الحرير) الذي يمتد من الشرق الأوسط إلى الصين، ويشمل دول الشرق الأوسط والأقصى معا ، وفي هذه الدول يصيب هذا المرض الرجال أكثر من النساء، وأما في دول العالم الأخرى فيوجد هذا المرض بنسبة أقل ويصيب النساء أكثر من الرجال. ويعتبر مرض بهجت من الأمراض المناعية المزمنة والتي ترافق المريض مدى الحياة.
عده مواقع علميه طبيه اجنبيه وعربيه
