مارفين سيندروم

الموضوع في 'الطب في لغة بسيطة' بواسطة ابو ابراهيم, بتاريخ ‏مايو 23, 2010.

  1. ابو ابراهيم

    ابو ابراهيم مشرف كليه الطب إداري

    إنضم إلينا في:
    ‏مارس 28, 2007
    المشاركات:
    8,980
    الإعجابات المتلقاة:
    4,436
    نقاط الجوائز:
    128
    الجنس:
    ذكر
    الوظيفة:
    Family doctor)General practitioner)


    [​IMG] [​IMG]
    متلازمة مارفان او مرض مارفان
    التعريف ينتج المرض بسبب خلل يصيب الأنسجة الرابطة التي تدخل في تركيبة ووظيفة عدة أعضاء من جسم الإنسان,منها الهيكلية, القلب , الجلد , العينين , والجهاز العصبي. تظهر على شكل طول القامة والأطراف, تشوهات قلبية , وعائية, عينية , جلدية, وتشوهات غشاء الدماغ والنخاع ألشوكي.آلية حدوث المرض:ثلث الحالات المرضية تنتج كطفرة أو مستحدثة أي ليست وراثية.ثلثي الحالات وراثي على شكل متنحي على الذراع الطويلة من الصبغة رقم 15 ينتقل العامل المورث للمرض (الجين) إلى الأبناء بنسبة 50% متنحي. يحدث خلل في الألياف (ليفين fibrillin نمط 1) والذي يدخل في تركيبة الأنسجة الرابطة حيث يعيق وظيفتها في ربط الأنسجة في أعضاء الجسم.الانتشار:يصيب الذكور والإناث على حد سواء.لا يوجد تمييز للعرق أو القومية أو لمنطقة جغرافية.يحدث بنسبة واحد تقريبا لكل عشرة آلاف مولود.الظواهر المرضية:تتفاوت ظهور العلامات المرضية بين الحالات وقد لا تظهر مجتمعة وأهمها حسب العضو المصاب:1-الجهاز الهيكلي :
    • طول القامة
    • الأطراف طويلة ونحيفة
    • نقص في نسبة القطعة العلوية إلى السفلية من الجسم
    • اتساع بسط الكف
    • [​IMG]
    • الأصابع طويلة ونحيفة ( عنكبوتيه)
    • الوجه طويل ونحيف
    • الإذنين كبيرتان
    • علو سقف الحلق والأسنان مكتظة
    • [​IMG]
    • أو بارزا ( صدر الحمامة)( pectus carinaum)
      [​IMG]
    • تقوس العمود الفقري اكبر من 20 درجة scoliosis
    • المفاصل: ليونة عالية في حركة المفاصل
      بسط القدم
      2-الجلد: تمدد , رخو , ضعف في الارتداد
      3-القلب:
      توسع جذر الشريان الابهر
      تمدد قوس الابهر
      قصور أو انسدال الصمام التاجي
      4-العينين:
      قصر نظر
      إزاحة العدسة
      تشوه القرنية
      الصلبة الزرقاء
      انفصال الشبكية
      5-الدماغ والنخاع الشوكي:
      تشوه الغشاء (dura) المحيط للسائل الذي يحيط بالدماغ والنخاع ألشوكي

    وقد تحدث العلامات مع تقدم العمر
    تشخيص متلازمة داون والفحوصات الطبيةلا توجد فحوصات تثبت او تنفي المرض بشكل قطعييتم التشخيص حسب السيرة المرضية والعائلية والعلامات السريرية وحصول مجموعة من الظواهر التي تقسم إلى رئيسية وفرعية ويتم من قبل أطباء مختصين . من الأهمية عمل التالي:تقصي السيرة العائلية قياس نسبة القطعة العلوية إلى القطعة السفلية من الجسم ( تعتمد السرةكمنصف للجسم)فحص القلب والشرايين بالأمواج الصوتية (echocardiography) تحت إشراف أخصائي القلبفحص العينين من قبل أخصائي العيون ( slit-lamp)صور شعاعيه للإطراف وأحيانا صورة رنين مغناطيسي للعمود الفقريلا يوجد علاج شافي للمرض حتى الآن, يتم متابعة المريض وتفادي حصول تعقيدات المرض.يتم متابعة المريض من قبل أخصائي القلب ويتم عمل فحوصات دورية ويعطى أحيانا بعض العقاقير من قبل الأخصائي .فحوصات دورية من قبل أخصائي العيون لمعالجة بعض الظواهر المرضية وتصويبها,متابعة من قبل أخصائي العظام لمعالجة الظواهر المرضية على الجهاز الهيكلي. وأحيانا تتطلب المعالجة تدخل اختصاصات طبية أخرى
    عده مواقع طبيه
     
    أعجب بهذه المشاركة winter rose
  2. winter rose

    winter rose مشرفة بالجامعةزهرة كتاب العرب إداري

    إنضم إلينا في:
    ‏مارس 25, 2010
    المشاركات:
    5,051
    الإعجابات المتلقاة:
    1,635
    نقاط الجوائز:
    0
    الوظيفة:
    طالبة / هندسة الاتصالات والبرمجيات
    مكان الإقامة:
    الأردن
    شكرا ً لك وبارك الله فيك على جهودك الرائعة
     

مشاركة هذه الصفحة