الهيموفيليا
تعريف
وتسمى أيضا الهيموفيليا وهو مرض وراثي يمنع الدم من التجلط أو التخثر عموما وعادة ما ينزف دم المصاب الذي يسمى المنعور بشكل مرفع لان دمه يتجلط ببطء شديد ومعظم الذين يصابون بهذا المرض من الرجال .
مسببات المرض
تحدث الناعورية بسبب جين (مورثة) مختل في الكروموسوم (الصبغي) × وهو أحد كروموسومين يحددان جنس الشخص ذكرا أو انثى أما الثاني فهو الكروموسوم Y الذي ليس له جينات لعوامل التجلط وللذكور كروموسوم × واحد وكروموسوم Y واحد ايضا أما الاناث فلديهن اثنان من الكروموسوم x والابن الذي يرث الخلل الناعوري في
الكروموسوم × يصاب بالمرض والبنت التي ترث جينا مختلا في واحد من كروموسومي × تكون حاملة للمرض ويمكنها أن تنقل هذا الجين المختل لاطفالها ولكنها لن تصاب بالمرض لان الجين غير المختل يعطيها ما يكفيها
من عوامل التجلط لكن في حالات نادرة جدا ترث الانثى الجينات المختلفة في كروموسووم × وبذلك تصاب بالمرض.
الاعراض
تشمل الناعورية التقليدية ومرض كريسماس الذي يحمل اسم أول شخص عولج من هذا المرض والناعورية التقليدية تصيب 85% من مرضى الناعورية وينقص في دم هؤلاء المرضى نوع من البروتينات يسمى عامل التجلط الثامن أما بقية المرضى فأغلبيتهم مصابون بمرض كريسماس حيث لا يوجد في دمهم عامل التجلط التاسع وينقص في عدد ضئيل جدا من المرضى عامل تجلط آخر .
الوقاية والعلاج
يشتمل العلاج على حقن عامل التجلط الناقص في الدم وهذه الحقن التي تأتي من المتبرعين بالدم تسبب تجلطا عاديا مؤقتا ويجب إعطاء هذا العلاج بعد الاصابات حتى لا يتجمع الدم ويتلف الاغشية ويحتفظ كثير من المرضى بعلاج عامل التجلط ويحقنون به أنفسهم. وقد اصيب كثير من مرضى الناعورية بفيروس الايدز بعد أن حقنوا بعامل تجلط من دم ملوث بالفيروس ولكن مراقبة وفحص دم المتبرعين للكشف عن هذا الفيروس قد زاد من سلامة العلاج عن طريق عامل التجلط في كثير من البلدان.
الشبكة الطبية العربية
