المصدر: الفُقّاع الدارِج Pemphigus vulgaris في منتدى : الطب في لغة بسيطة الفُقّاع الدارِج Pemphigus vulgaris ما هوالفقّاع الدارج ؟ الفقّاع الدارج مرض ذاتىّ المناعة نادر . يتميز بظهور تحوصلات فقاعية و تآكُلات ( تحات ) على الجلد والأغشية المخاطيّة, بالأكثر داخل الفم . إنّه أكثر أنواع الفقاع شيوعاً ,حيث يشكل 70 % من كلّ حالات الفقّاع في كلّ أنحاء العالم . النوعان الآخران الرّئيسيّان من الفقاع هما الفقاع الورَقِىّ الشكل pemphigus foliaceus والفقاع المتعلق بالأورام paraneoplastic pemphigus. ما سبب الفقّاع الدارج ؟ الفقّاع الدارج مرض فقاعى ذاتىّ المناعة , والذي أساسًا يعني أن جهاز مناعة الفرد يبدأ في مواجهة نسيج جسمه. خلايا بناء البشرة تُسَمَّى الخلايا التقرُنية ( الكيراتينية ) . هذه الخلايا مُلصَقة ببعضها البعض في بقاع لزجة خاصّة تسمّى الكُريّات الرابطة . في الفقّاع الدارج , تتَّحِد الأجسام ضد الذاتية " الجلوبولين المناعى طبع IgG) G) " إلى بروتين يُسمّى ديسموجلايين 3, ويُوجَد في الكُريّات الرابطة في الخلايا التقرُنية قرب قاع البشرة . ونتيجة لذلك تنفصل الخلايا التقرُنية عن بعضها البعض, و تُسْتَبْدَل بسائل, الفقاعة . من يصاب بالفقّاع الدارج ؟ يؤثّر الفقّاع الدارج على الناس من كلّ عرق , عمر و جنس . يظهر بدرجة كبيرة عادةً بين أعمار 50-60 سنة , وهو أشيع في اليهود والهنود على الأرجح لأسباب جينيّة . ما علامات و أعراض الفقّاع الدارج ؟ تظهر الإصابات فى البداية , فى معظم المرضى , على الأغشية المخاطيّة مثل الفم والأعضاء التناسلية . وبعد عدّة أشهر قد تنشأ فقاعات على الجلد , أو في بعض الحالات تكون الإصابات المخاطية هى المَظهَر الوحيد للمرض . أكثر المناطق المخاطية تأثراً هي داخل الفم , لكنّها تتضمن أيضاً الملتحمة, المريء, أشفاري الفرج, المهبل, عنق الرّحم, القضيب, مجرى البول و فتحة شرج . تتضمّن السِّمات المشتركة لإصابات الغشاء المخاطى بالفم : تحدث الإصابة الفمية فى 50- 70 % من المرضى الفقاع سطحىّ و كثيرًا ما يبدو كتآكلات تأثر واسع الانتشار في الفم مؤلم وإلتآمه بطيء قد يزحف إلى الحنجرة و يتسبّب فى بَحَّة عند التّكلّم قد يُسبب صعوبة فى الأكل أو الشّرب فقاع الجفن الفقاع الفمي الفقاع واسع الانتشار فقاع الشفة فقاع جزعي الفقاع – صورة مقربة تظهر إصابات الجلد كفقاعات رقيقة الجدار مرتخية مملؤة بسائل صافي, وسهلة التمَزُّق مؤدية إلى تآكلات مؤلمة. قد تتطوّر التآكلات في ثنيات الجلد إلى إصابات إنباتية ( نَوّامية ) حُبَيبيّة و قشرية الشكل ( معروف بالفقّاع الإنباتىّ pemphigus vegetans) . فحوصات الفقّاع الدارج يتطلّب التّشخيص عامةً تحليل الجلد ( خزعة ) الذي يُظهر السّمات النّمطية , حيث تُرَى الخلايا التقرنية المنفصلة ( وتحوُّلها إلى الشكل الدائرى "خلايا الانحلال الحَسَكى" ) فى داخل الفقاعات و تماماً فوق الطّبقة القاعديّة من البشرة . يتأكد تشخيص الفقّاع الدارج بعمل فحص direct immunofluorescence "صبغة التألق المناعى المباشر" لعينة الجلد لإيضاح الأجسام المضادّة . غالبًا, يُكشف عن الأجسام المضادّة الجارية فى الدم باختبار دم indirect immunofluorescence ( اختبار التألق المناعى غير المباشر ) . علاج الفقّاع الدارج الهدف الرّئيسيّ من العلاج هو تقليل تكوُّن الفقاعات , منع العدوى الميكروبية و تحفيز إلتئام الفقاعات والّتآكلات . الكورتيكوستيرويدز عن طريق الفم هو أساس العلاج الطبّيّ للسيطرة على المرض . منذ استخدامه, كثير من الوفيات بسبب الفقّاع الدارج قد تم تجنُبها ( معدّل الوفيات هبط من 99 % إلى 5-15 % ) . وهو ليس علاجًا شافياً للمرض لكنّه يحسّن نوعية حياة المريض بتقليل نشاط المرض . للأسف جرعات أعلى من الكورتيكوستيرويدز قد تتسبّب في آثار جانبية حاسمة وأخطار . وتستخدم أدوية قامعة للمناعة أخرى للتقليل من استعمال الستيرويد . وتتضمن : أزاثيوبرين سايكلوفوسفامايد دابسون تيتراسيكلين نيكوتينامايد العلاج باستخراج البلازما (Plasmapheresis) الذهب مايكوفينوليك موفيتيل الجلوبولين المناعى الوريدى وحتى مع العلاج الأمثل قد يستمرّ المرضى في الشكوى من نشاط بسيط للمرض . العناية الطبية المناسبة للإصابات مهمّة بشكلٍ خاص , حيث ينبغي أن تساعد هذة على إلتئام الفقاعات و التآكلات . ينبغي أن يَحِد المرضى من الأنشطة التي قد تؤذى الجلد والأغشية المخاطيّة أثناء أطوار المرض النشطة. هذة تتضمن الأنشطة مثل الرياضات الإحتكاكية , و أكل أو شرب الأطعمة التي قد تهَيِّج أو تؤذى داخل الفم ( الأطعمة الصّلبة و المقرمشة و الحمضيّة و الحارّة ) . درم نت العربية
